<< Предыдушая Следующая >>

79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.

Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда) , приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом. Б). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза (б-нь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание кр. Г). Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с X-cs: болеют >, +- кондукторы. Заб-ие у женщин возможно при браке м/д больным гемофелией и женщиной- кондуктором. Этиология - недостаточный синтез или аномалия 8 фактора – гемофелия А или 9 ф-ра – гемофелия В. Патагенез – в основе изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания кр. (10 ф-ра – активной протромбиназы).> удлиняется общее время свертывания. Клиника - гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста, обильные длительные к/ч при любых травмах. При экстракции зуба возникают ч/з 1,5 – 4 часа и после остановки могут возобновляться. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, артритов, анкилозов). Возможны рецидивирующие ЖКТ и почечные к/ч. Степень тяж. по % содержанию 8, 9, 11 ф-ов: при крайне тяж формах их уровень ниже 1%, при тяж – 1-2%, средней тяжести – 3-5%, легкой – больше 5%. Диагноз – Лаб. признаки – удлинение общего времени свертывания кр при N-ых показателях протромбинового и тромбинового тестов, количественное определение недостатка фактора. Лечение - Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или в/в донорская плазма, гемостатические губки. Тромбоцитопении – геморрагические диатезы, обусловленные паталогией ТЦ.
Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – аутоимунное заб-ние, чаще девочки. Этиология – неизвестна: травмы, инфекции. Патогенез – Вырабатываются аутоАт (Ig G) против Аг собственных ТЦ. И разрушение ТЦ макрофагами селезенки. Клиника – тип кровоточивости питохеально-пятнистый. Кровоточивость сухая – на коже, влажная – на слизистых. Сыпь пятнисто- мелкоточечная, полиморфная, ассиметричная, полихромная («шкура леопарда»), не выступает над поверхностью. Синяки. При экстракции зуба к/ч сразу и не возобновляется после остановки. Иногда к/ч из почек, ЖКТ. Диагноз - В кр тромбоцитопения (риск: 50*109), удлинение времени к/ч по Дьюку (N 3-4 мин.), но коагуляция не нарушается, ^ дегенеративных форм ТЦ иv зрелых форм. Лечение – В/в IgG – введение 1 р., актави. Спленэктомия. Искусственный инфаркт селезенки. Глюкокортикоиды, цитостатики – пульстерапия (при хр. ф.). Геморрагический васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. Этиология - + и > в детском возр. болеют одинаково после стрептококковой ангины, фарингита, введения вакцин и сывороток, охлаждения. Патогенез – повышение уровня ЦИК, оседание их на сосудистой стенке, кот богата лабрацитами,которые выбрасывают медиаторы воспаления>повыш. проницаемости, отек. Клиника – Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Сыпь мономорфная, одинаковых размеров и цвета, на разгибательной поверхности, папуллезна-гемморагическая, симметрична, остается пигментация, на слизистых не бывает. Полиартриты симметричные мигрирующие крупных суставов. Боли в животе схваткообразные. При поражении почек – гломерулонефрит(анемия, много ТЦ, лейкоцитоз^ СОЭ, гиперкоагуляция,^ фибриноген,^ ЦИК). Лечение – антигистаминные и противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты, коррекция фибринолиза, антибиотикотерапия, сорбенты (смекта), глюкокортикоиды, плазмоферез, инфузионная терапия.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.

  1. Геморрагический синдром при гемофилии
    Геморрагический синдром при гемофилии — остро возникшие крово­течения и/или кровоизлияния, в основе которых лежит наследствен­ный дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови. В клинической практике наиболее часто встречаются больные с ге­мофилией А, имеющие дефицит VIII фактора. Реже отмечается дефи­цит IX фактора - гемофилия В, XI фактора - гемофилия С и еще реже другие. Наиболее
  2. Геморрагические диатезы
    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ (ГД) - группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость — наклонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм. Повышенная кровоточивость может быть: 1) основным проявлением заболевания (например, тромбоцитопениче-ской
  3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
    — группа приобретенных или наследственных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость. Основные клинические проявления При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Симптомы жгута и щипка обычно положительные. Кожные геморрагии возникают спонтанно или после
  4. Кровотечения при геморрагических диатезах
    Гемофилия Гемофилия — наследственно обусловленное заболева­ние, при котором имеется дефицит VIII, IX или XI факто­ров свертываемости крови. Симптомы: • обильные и длительные кровотечения при травмах; • кровоизлияния в крупные суставы; • подкожные, внутримышечные’ гематомы; • боли в суставах и мышцах; • гематурия; • желудочно-кишечные кровотечения; • анемический синдром (слабость,
  5. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
    4 механизма гемостаза: 1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Связан с тромбоцитами. Их функция прежде всего ангиотрофическая, им принадлежит ведущая роль в поддержании нормальной резистентности и функции микрососудов. Они являются естественными кормильцами сосудистой стенки; если эндотелиальные клетки не получают тромбоцитарной подкормки, то наступает дистрофия, сосудистая стенка начинает
  6. РАСТЕНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (МНОЖЕСТВЕННЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ)
    Донник— Melilotus (рис. 31). Одно- или двулетнее бобовое растение. При растирании между пальцами издает резкий специфический запах. Стебель прямой, ветвистый. Цветки белые или желтые. Наиболее распространенными видами являются донник желтый, или лекарственный, с желтыми цветками и донник белый с белыми цветками, который часто культивируется как кормовое растение. Оба эти вида донника довольно
  7. Различные формы геморрагического диатеза, связанные с нарушениями системы коагуляции крови (коагулопатиями)
    В главе 3 шла речь о многочисленных и разнообразных причинах кровотечений и кровоизлияний. Часть этих причин обсуждена в тех разделах глав 4, 7 и 11, которые посвящены повреждению и изменению структуры сосудистой стенки при воспалении, опухолях и патологии сосудов. Другая часть, связанная с нарушениями в системе тромбоцитов, обсуждена выше в разделе 12.7. Однако тромбоциты могут способствовать
  8. классификация геморрагических лихорадок (ГЛПС, Кобринская лихорадка)
    Группа геморрагических лихорадок - острые лихорадочные заболевания вирусной этиологии, в патогенезе и кли-нических проявлениях которых ведущую роль играет поражение сосудов, приводящее к развитию тромбогеморрагического синдрома. Этиология: геморрагические лихорадки могут вызывать вирусы пяти семейств: Arena-, Bunya-, Filo-, Flavi- и Togaviridae. Классификация геморрагических лихорадок:
  9. Геморрагическая болезнь новорождённых
    Синонимы Витамин-К-зависимый геморрагический синдром. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Геморрагическая болезнь новорождённых — приобретённое или врождённое заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания, активность которых зависит от витамина К. Таблица 29-1. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых Область нарушения
  10. Геморрагические синдромы
    Геморрагический синдром — патологическое состояние, характеризующееся избыточной кровоточивостью. Патогенетическая классификация геморрагии. 1. Дефект тромбоцитарного звена: • количественный — тромбоцитопении; • качественный — тромбоцитопатии; • смешанный. 2. Дефект прокоагулянтного звена — дефект фибринообразования: • количественный дефект факторов свертывания крови (недоста­ток
  11. Геморрагический инсульт
    Этиология. Наиболее частые причины геморрагического инсульта – гипертоническая болезнь, симптоматическая артериальная гипертензия и врожденные сосудистые аномалии, в первую очередь аневризмы сосудов мозга. Возможно развитие геморрагического инсульта на фоне нарушения свертываемости крови (гемофилия, передозировка тромболитиков). Патогенез. Геморрагический инсульт развивается чаще в
  12. Геморрагический васкулит
    Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного им peliosis rheumatica. В 1861 году русский ученый Д. Войт указал на возможность развития лихорадки и полиартрита наряду с пурпурой при этом заболевании. Henoch в 1868 году дополнил клиническую картину геморрагического
  13. Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом новорождённых, — группа разнообразных по происхождению болезней, основное клиническое проявление которых — повышенная кровоточивость. ЭТИОЛОГИЯ Причины кровоточивости в период новорождённости разнообразны и обусловлены влиянием следующих факторов: • преимущественное повреждение коагуляционного звена гемостаза; • преимущественное
  14. Геморрагический синдром
    Данный синдром проявляется кровоточивостью – геморрагическим диатезом. Различают несколько типов кровоточивости. - Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) – характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках; часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии); возможно
  15. Геморрагический инсульт
    Геморрагический инсульт (ГИ) – это кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное) или в подоболочечное пространство (субарахноидальная геморрагия, субдуральная, эпидуральная гематомы), а также их сочетания (паренхиматозно-субарахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное). Возникает геморрагический инсульт в результате патологических изменений сосудов различной этиологии. Встречается ГИ в 3-5
  16. Геморрагический васкулит.
    Заболевание относят к аутоиммунным гиперергическим заболеваниям. Провоцируется многими предшествующими заболеванием. Поражаются капилляры, в том числе и кожи. Лихорадка малохарактерна. Сыпь: сначала темно-красная макуло-папулезная, иногда звездчаная, затем геморрагическая. Никогда не бывает некрозов кожи. Характерно распространение сыпи на голенях, ступнях, вообще, на нижних конечностях,
  17. Кровоточивость (геморрагический синдром).
    Кровотечение (геморрагия) — это истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки. Выделяют адекватные травме ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда. Для синдрома кровоточивости характерны неадекватные привычные, а также поздние, отсроченные от момента травмы кровотечения, возникающие через несколько часов после травмы или
  18. Геморрагическая лихорадка
    Причина Возбудители - вазотропные арбовирусы, резервуаром для которых служат мышевидные грызуны. Также источником геморрагической лихорадки являются клещи и ондатры. Передается инфекция через использование предметов, загрязненных выделениями грызунов, а также через их паразитов. Заражение происходит при укусе клещей, а также воздушным путем. Симптомы В начале заболевания обычно наблюдается
  19. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ШОК
    Геморрагический шок (ГШ) — комплекс изменений, возникающих в ответ на патологическую кровопотерю и характеризующийся развитием синдрома малого выброса, гипоперфузии тканей, полисистемной и полиорганной недостаточности. Акушерский геморрагический шок является одной из причин материнской смертности (2—3-е место в структуре причин материнской смертности). Геморрагический шок развивается при
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com