<< Предыдушая Следующая >>

Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Основной патологич.проявление - избирательная деструкция миелиновой оболочки.

Миелин:

- в ЦНС – олигодендроцит

- в ПНС – леммоцит (шванновские клетки)

Чем толще миелиновая оболочка, тем быстрее перед.нервный импульс.

Демиелинизирующие заболевания:

- рассеянный склероз

- острый рассеянный энцефаломиелит

- ретробульбарный неврит

- концентрический склероз (Бало)

- Диффузный склероз (болезнь Шильдера)

- Отсрый и подострый гемморагич. Лейкоэнцефалит

- оптиконевромиелит (болезнь Девика)

- Демиелинизир.формы полинейропатии (синдром Гийена - Барре)

Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. Течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.

История изучения рассеянного склероза:

1835 г. Крювелье описал островковый склероз

В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.

Эпидемиология РС:

1. Зона высокого риска – северные районы Европы и США, юг Канады и австралии, Россия и Новая Зеландия.

2. Зона среднего риска (10-50 случаев на 100000 населения)- южная часть Европы и США, северная Африка и Австралия

3. Зона низкого риска (менее 10 случаев на 100000 населения) – большинство регионов Центр. И Южной Америки, Азии, Африки, Карибского бассейна.

Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).

Этиология: географич.фактор, вирусные инфекции, генетически опред. восприимчивость.

Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

1.Генетическая предрасположенность

- у европейц

2. Вирусные инфекции



Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).

- остры бляшки – имеют воспалит. Изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)

- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.

Патогенез РС: дисбаланс соотношения Т1 Т2 клеток, цитокиновый дисбаланс, экспрессия молекул адгезии, включение клеточных и гуморальных механизмов, способств.повреждению нервной ткани, генерализованная аутоиммунная реакция.

Патогенез РС см.в телефоне. АГ-антиген.

В запуске аутоиммунных реакций участв. различные компоненты миелина и белки с антигенными свойствами.

Общий белок миелина

Проотеолипидный белок

Миелин-ассоцииров.

Нарушение балансов в системе цитокинов (белковые молекулы).

1.Повышенная продукция провоспалительных цитокинов Т1-хелперами, моноцитами, клетками глии в очаге поражения:

Лимфотоксин, интерферон-гамма, фактор некроща

2.Снижение противовоспалит.цитокинов: альфа и бета интерферона, ИЛ-4, ИЛ-10.

Реакция глии: гибель олигодендроцитов, пролиферация астроцитов, изменение функцион.состояния астроцитов: приобретение св-в иммуноэффекторной клетки, продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа.

См.схему в телефоне.

Поддержание патологич.процесса: продукты распада стимулирует синтез антител.
Включение клеточных и гуморальных супрессорных механизмов подавления аутоиммунных реакций: эндогенные нейротрофические факторы стимулир.регенеративные механизмы – пролиферацию олигодендроцитов и миелинизацию.

На ранних стадиях возможно частичное восстановление миелина.По мере прогрессирования заболевания изм-я необратимы. Формир.астроглиальные рубцы. Клиническая активность болезни не всегда соотв. её истинной активности.

Клинич.проявления РС:

Возраст начала от 15 до 59 лет.

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.

2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).

3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.

4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.

6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.

7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи.



Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:

- нижней спастической параплегии

- интенционный тремор

- нарушение речи

- зрительные расстр-ва

- нистагма

Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).



Типы течения РС:

1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее теечние сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.

4. Прогрессирующее течение с обострениями-прогрессирование с начала болезни
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний

  1. Причины нервных заболеваний и основные формы нарушений нервной системы
    Внешняя среда тесно взаимодействует с человеческим организмом. Различные неблагоприятные изменения внешних условий, в частности климатических, влияние различных биологических факторов, например патологических агентов, могут отрицательно отражаться на организме человека и на его нервной системе. Имеют значение также характер питания, жилищные условия и т.п. В ряде случаев в качестве причин
  2. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ
  3. Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы
    I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением центральной нервной системы. 1. Острые формы. • Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит); • Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, ветряной оспе,
  4. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
    Диффузные забол-ия соед.тк (ДБСТ)– группа нозологических форм, х-ся системным аутоиммунным и иммуно комплексным воспалением или избыточным фиброзо образованием (при системной склеродермией) В ДБСТ включены: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасцит, смешанные соединительно тканое заболевание и ревматичесая полимиалгия Этиология – можно
  5. ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Э. П. Ричардсон, М.Флинт Бил, Дж. Б. Мартин (E.P.Richardson, M. Flint Beat, J.B.Martin) В классификации заболеваний нервной системы выделяют особую группу патологических состояний — дегенеративные, подчеркивая то, что они характеризуются постепенной и неуклонно прогрессирующей гибелью нейронов, причины которой остаются до конца не раскрытыми. Для идентификации этих заболеваний
  6. Сосудистые заболевания нервной системы
    Сосудистые заболевания нервной системы подразделяются на нарушения кровоснабжения головного и спинного мозга. Цереброваскулярная патология является одной из самых актуальных проблем современной неврологии. Сосудистые заболевания головного мозга находятся на втором месте среди всех причин смерти, уступая заболеваниям сердечно-сосудистой системы и опережая онкологическую патологию. Среди всех
  7. Дегенеративные заболевания центральной нервной системы.
    Дегенеративные заболевания центральной нервной системы — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей утратой нейронов с вторичными изменениями белого вещества и сопутствующей глиально-пролиферативной реакцией. Большинство нейродегенеративных заболеваний проявляется на 5—6-м десятилетиях жизни и в более позднем возрасте. Макроскопически определяется атрофия определенных
  8. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы.
    Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы характеризуются преимущественным разрушением миелиновой (шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона. Шванновские клетки образуют шванновскую оболочку, или невролемму, окружающую аксоны и дендриты периферической нервной системы, клеточные тела в сенсорных ганглиях и нервные волокна в белом веществе центральной нервной
  9. Инфекционные заболевания нервной системы
    К группе учеников, подлежащих переводу в специальные школы, в большинстве случаев относят детей, перенесших менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты и другие формы нейроинфекций. В отдельных случаях встречаются дети с теми или иными формами поражения нервной системы в результате перенесенного сифилиса, туберкулеза, а также ревматизма. Возбудителями болезней являются различные виды микробов и
  10. Наследственные заболевания нервной системы
    Наследственные заболевания нервной системы – это большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически обусловленное поражение периферических нервов, спинного мозга, скелетных мышц. Классификация I. Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы. 1. Наследственные нарушения обмена аминокислот:
  11. Инфекционные заболевания нервной системы
    Инфекционные заболевания нервной системы встречаются довольно часто Они вызываются бактериями, вирусами, грибками, простейшими. Неврологические нарушения могут развиваться в результате непосредственного проникновения возбудителя в нервную систему (нейроинфекции). Иногда они развиваются на фоне других заболеваний. Избирательность поражения мозга при нейроинфекциях обусловлена так называемым
  12. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Заболевания вегетативной нервной системы могут быть обусловлены повреждением различных ее отделов, начиная от периферических вегетативных нервных волокон и кончая корой большого мозга. Для заболеваний вегетативной нервной системы характерно то, что большинство их обусловлено не выпадением функции, а раздражением и повышенной возбудимостью тех или иных отделов. Мигрень. Это заболевание
  13. Фитотерапия заболеваний нервной системы
    Основной проблемой лечения этих заболеваний у кошек является то, что средства, применяемые в медицине, могут быть для них смертельно опасными. Это относится к препаратам брома, ментолу, эфирным маслам, фенобарбиталам. Основную роль в устранении симптомов неврозов должны играть фитопрепараты. Фитотерапия при нервных заболеваниях применяется по следующим основным направлениям: устранение
  14. Заболевания нервной системы
    Эпилепсия. Это заболевание нередко впервые проявляется во время беременности, течение которой при эпилепсии часто осложняется развитием токсикоза и гестоза. Эпилепсия ухудшает течение заболевания, в связи с чем лечение необходимо проводить в стационаре. При правильном, индивидуально подобранном и регулярном лечении эпилепсии во время беременности и родов можно добиться удовлетворительной
  15. Метаболические заболевания центральной нервной системы
    Многие метаболические заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу, а некоторые из них — по Х-связанному, рецессивному типу (см. главу 8). Наследственные метаболические дефекты нарушают обмен многих веществ: липидов, углеводов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов), аминокислот и микроэлементов. При некоторых метаболических заболеваниях патологические изменения начинаются с
  16. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях
    Поражение нервной системы при соматических заболеваниях (соматоневрология) Важным направлением неврологии является интеграция с другими клиническими дисциплинами, которая и обусловила выделение нового раздела в медицине - соматоневрологии. В этом разделе описаны поражения нервной системы при разных соматических заболеваниях. Знание этой патологии важно для врачей любой специальности. В XIX
  17. Инфекционные заболевания нервной системы
    Ведущие синдромы при инфекционных заболеваниях нервной системы Ведущими синдромами при инфекционных заболеваниях нервной системы являются гипертермический синдром, синдром нейротоксикоза. Синдром нейротоксикоза Неотложная помощь Неотложные мероприятия при нейротоксикозе должны быть направлены на: 1) ликвидацию нарушений клеточного метаболизма; 2) устранение явлений отека головного мозга;
  18. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    К группе учеников, подлежащих переводу в специальные школы, в большинстве случаев относят детей, перенесших менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты и другие формы нейроинфекций. В отдельных случаях встречаются дети с теми или иными формами поражения нервной системы в результате перенесенного сифилиса, туберкулеза, а также ревматизма. Возбудителями болезней являются различные виды микробов и
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com